DEMENZURSACHEN

Demenzursache	Wesentliche Kennzeichen
Alzheimer Krankheit	• Häufigste Ursache eines Demenzsyndroms • Langsam progredienter Verlauf • Typischerweise Gedächtnisstörung und Störungen der räumlichen Orientierung und Visuokonstruktion • Atypische Verläufe mit führender Sprachproduktionsstörung möglich • In frühen Stadien typischerweise affektive Beteiligung oder depressives Syndrom • Persönlichkeitszüge relativ lange erhalten • Keine typische Neurologie • Typischer Erkrankungsbeginn nach dem 65. Lebensjahr, Einzelfälle auch bereits in der 4. Lebensdekade beschrieben
Frontotemporale Degeneration	• Sammelbegriff verschiedener neuropathologischer Veränderungen mit Lokalisation im Frontal- und Temporallappen • Typischer Erkrankungsbeginn in der fünften und sechsten Lebensdekade • Verlauf stetig progredient • Typischerweise führende Wesensänderung mit Enthemmung oder Apathie und/oder Sprachproduktions- oder Sprachverständnisstörung • Typischerweise neurologische Enthemmungszeichen • Häufigste Ursache eines demenziellen Syndroms vor dem sechzigsten Lebensjahr • Keine etablierte Behandlung, Behandlungsversuch mit Serotonin-Wiederaufnahmehemmern möglich
Lewy-Körperchen-Erkrankung	• Wahrscheinlich zweithäufigste neurodegenerative Ursache eines Demenzsyndroms im Alter über 65 Jahre • Typischerweise Konstellation eines Demenzsyndroms mit Rigor-betontem Parkinson-Syndrom und anderen psychiatrischen Symptomen, insbesondere visuellen Halluzinationen und Wahninhalten • Verlauf tage- oder auch wochenweise fluktuierend • Diagnoseunterstützend sind rezidivierende Stürze ohne erkennbare Ursache • Cave: Neuroleptika-Unverträglichkeit, schlechtes Ansprechen auf L-Dopa • In der Regel sehr gutes Ansprechen auf Cholinesterase-Hemmstoffe
Parkinson-assozierte Demenz	• Morbus Parkinson mit nachfolgender Ausbildung eines Demenzsyndroms, insbesondere mit psychomotorischer Verlangsamung und Beeinträchtigung geschwindigkeitsabhängiger kognitiver Leistungen • Neuropathologisch von einer Lewy-Körperchen-Erkrankung nicht zu unterscheiden • Typischerweise gutes Ansprechen der Bewegungsstörungen auf L-Dopa, ein Behandlungsversuch mit Cholinesterase-Inhibitor kann im Sinne eines Heilversuches unternommen werden
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung	• Übertragbare Demenzerkrankung wahrscheinlich verursacht durch infektiöse Proteine (Prionen) • Inzidenz: Ein pro eine Million pro Jahr • Extrem rascher Krankheitsverlauf, führt innerhalb von ein bis zwei Jahren von völliger Gesundheit zum Tode • Typische EEG- und MRT-Zeichen in etwa 70 Prozent der Fälle positiv • Spezifischer, aber relativ wenig sensitiver Liquorbefund des 14-3-3-Proteins • Typische neurologische Zeichen sind Myoklonien, Gangstörungen, vegetative Entgleisungen, aber im Frühstadium nicht zwingend vorhanden • Autosomal dominant vererbliche Sonderformen (Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, fatale familiäre Insomnie)
Vaskuläre Demenz	• In Reinform wahrscheinlich nur in 10 bis 20 Prozent Ursache eines demenziellen Syndroms, aber in etwa 30 Prozent der Fälle in Kombination mit Alzheimer Krankheit auftretend • Folge (i) eines einzelnen oder einiger weniger strategischer Infarkte, (ii) eines Multiinfarktsyndroms mit zahlreichen kleinen Infarkten oder (iii) einer zerebralen Mikroangiopathie mit chronischer Ischämie ohne deutliche Infarktzeichen • Auftreten kognitiver Beschwerden typischerweise in zeitlichem Zusammenhang mit einem Schlaganfallereignis, schrittweise progredient und Hinzutreten neurologischer Fokalzeichen • Neben Gedächtnisveränderungen häufig Beeinträchtigung geschwindigkeitsabhängiger kognitiver Leistungen sowie zusätzliche psychopathologische Syndrome, zum Beispiel Affektlabilität • Behandlung: Behandlung wesentlicher zerebrovaskulärer Risikofaktoren wie arterielle Hypertonie und Diabetes mellitus. Behandlungsversuch mit einem Cholinesterase-Inhibitor kann angesichts der häufigen Komorbidität mit der Alzheimer Krankheit unternommen werden
Normaldruck-hydrozephalus	• Trias aus Gangstörung, Inkontinenz und Demenz • Sicherung der Diagnose durch Bildgebung und (wiederholte) Liquorablassversuche • Behandlung: Ventrikulärer Shunt zur dauerhaften Liquorableitung
Sekundäre Demenzursachen	• Zahlreiche Stoffwechselerkrankungen, insbesondere Schilddrüsenfunktionsstörungen, zerebrale Raumforderungen, paraneoplastische Prozesse oder Medikamentennebenwirkungen (Kortison, trizyklische Antidepressiva, anticholinerge Substanzen) können ein demenzielles Syndrom auslösen, das nach Beseitigung der Ursache wieder reversibel ist

Quelle: Dr. Stefan Teipel, Privatdozent Dr. Harald Hampel, Bayerisches Ärzteblatt 9/2005, Seite 553